Sauenhalter kennen das Problem: nach dem Abferkeln kommt es häufig zur Erkrankung der Sau. Sie frisst nicht genug, sie hat nicht genügend Milch, sie eitert aus der Scheide, das Gesäuge ist entzündet und als Folge kommen die Ferkel zu kurz, oft in Verbindung mit Durchfallerkrankungen. Spätestens jetzt hat sich ein wirtschaftlich bedeutendes Problem im Stall eingeschlichen: MMA.
Was ist MMA?
Eine Erkrankung im Sinne vom MMA-Komplex liegt vor, wenn eine Störung des Allgemeinbefindens und ein oder mehrere der oben beschriebenen Krankheitsbilder vorliegen.
Ursachen von MMA
Beim MMA-Komplex handelt es sich um eine Faktorenerkrankung, d. h. es spielen mehrere Faktoren eine Rolle.
- Als Ursache ist wie bei der Mastitis eine Keimbesiedlung von außen durch die noch weit offenen Geburtswege möglich.
- Auch durch manuelle Geburtshilfe besteht ein großes Risiko zur Keimeinschleppung.
Symptome von MMA
- Das Allgemeinbefinden der Sau ist sowohl bei der Mastitis als auch bei der Metritis gestört, es tritt Fieber häufig mit Temperaturen von über 40°C auf.
- Agalaktie ist streng übersetzt das völlige Fehlen der Milchproduktion.
- Milchmangel wird häufig am Verhalten der Ferkel beobachtet, sie sind unruhig und schlafen häufig am Gesäuge der Sau, statt ihr Ferkelnest aufzusuchen.
- Das Gesäuge der Sau ist bei der Mastitis - bedingten Agalaktie geschwollen, hart und gerötet, im Gegensatz zum Milchmangel ohne Entzündung.
Die Ursachen der Agalaktie sind vielfältig, z. B. kann eine ausgeprägte Mastitis zum Versiegen des Milchflusses führen.
- Prolaktin: Dieses Hormon steuert die Bildung einer funktionsfähigen Milchdrüse zur Zeit der Geburt. Daneben stimuliert es auch den Milchfluss.
- Oxytocin: Es bewirkt den sogenannten "Milcheinschuss".
Laktationshyperthermie
Eine Besonderheit stellt in diesem Zusammenhang die sogenannte Laktationshyperthermie dar. Hier kommt es zu einem Temperaturanstieg bei Sauen nach der Geburt auf Werte von über 40°C über mehrere Tage. Störungen des Allgemeinbefindens, der Futteraufnahme oder Veränderungen an Gesäuge und Gebärmutter werden hierbei nicht festgestellt. In aller Regel sind davon nur Sauen mit dem ersten Wurf betroffen. Seltener auch Sauen im zweiten Wurf. Die Ursachen für diese erhöhte Temperatur sind noch nicht vollständig abgeklärt. Angenommen werden untrainierte Stoffwechselvorgänge, die einen vermehrten Abbau von körpereigenen Fettreserven bedingen. Eine fiebersenkende Behandlung bleibt meist erfolglos.
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Faktoren, die das Auftreten von MMA beeinflussen
1. Fütterung
Die Futtermenge und -zusammensetzung der Sauen um die Geburt herum ist entscheidend für das vermehrte Auftreten von MMA. Das Futter sollte die Sau ausreichend mit Energie versorgen, aber den Darm nicht belasten. Die alte Weisheit: "ein voller Darm gebiert nicht gern" hat nach wie vor seine Bedeutung. Durch Verstopfung kann es zu verzögerten Geburten kommen; das Risiko der Gebärmutterentzündung steigt. Darminhalt, der zu lange im Darm steht, kann Toxine abgeben, die die Bildung von Hormonen beeinflusst, was zu Agalaktie führt.
Die ideale Fütterungsstrategie ist von vielen Faktoren abhängig. Bei gehäuftem Auftreten von MMA ist immer daran zu denken, an der Fütterung etwas zu ändern. Der Einsatz von abführenden Substanzen kann die Darmfunktion unterstützen. Hierbei können quellfähige Bestandteile ebenso hilfreich sein wie Glaubersalz. Beim Glaubersalz ist jedoch auf eine ausreichende Menge zu achten, da es in einer Dosierung von 15 g/Tier eine verstopfende Wirkung haben kann. Untersuchungen belegen, dass 0,6 g/kg KGW (entspricht 60 g/100 kg KGW) eine gute abführende Wirkung haben.
Die Versorgung mit wichtigen Mineralien wie Calcium und Phosphor ist durch handelsübliche Sauenfutter in der Regel sichergestellt. Die Zufütterung von Säuren mit dem Ziel den pH-Wert des Harns zu senken (bei einem niedrigen pH-Wert des Harn sinkt die Gefahr einer Blasenentzündung; diese ist häufig Ursache für eine Gebärmutterentzündung) ist vielfach untersucht worden. Durch die Zufütterung von Mineralsalzen ist es jedoch möglich, den Harn-pH zu senken.
Ein weiterer wichtiger Punkt ist die Trinkwasserversorgung. Sauen sollten immer freien Zugang zu Wasser haben. Bei unterschiedlichen Tränkesystemen im Warte- und Abferkelbereicht ist es hilfreich, am Anfang Wasser in den Trog zu füllen, damit es nicht zu Verstopfungen kommt. Die Durchflussraten von Nippeltränken sollten min. 1 - 2 l pro Minute betragen, damit die Sauen genügend Wasser aufnehmen. Blasen- bzw.
2. Hygiene
Ein gutes Hygienemanagement kann den Infektionsdruck für die Sauen (und auch für die Ferkel) deutlich herabsetzen. Sauen sind während und nach der Geburt empfänglicher für Infektionen. Sie liegen viel, Bakterien können durch die weit offenen Geburtswege leicht in die Gebärmutter und die Blase eindringen. Durch Verletzungen der Haut des Gesäuges (Ferkelzähne!) bestehen auch hier ideale Eintrittspforten für Erreger. Um dieses Verletzungsrisiko möglichst gering zu halten, empfiehlt es sich, die Zähne der Ferkel abzuschleifen. Beim Abkneifen entstehen oft sehr spitze Ecken, welche die Zitze oft noch mehr verletzen. Idealerweise werden die Abferkelabteile im Rein-Raus-Verfahren mit Reinigung und Desinfektion belegt. Dennoch bieten Nachgeburtsteile und totgeborene Ferkel im direkten Umfeld der Sau ideale Vermehrungsbedingungen für jede Art von Keimen.
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Eine weitere Möglichkeit, den Keimdruck zu senken, ist das Waschen der Sauen vor dem Einstallen in den Abferkelstall. Verschiedene Verfahren sind hier möglich, eine Duschvorrichtung im Treibgang, das Einsprühen mit einem Tierwaschmittel, das Schaum bildet oder auch das Abwaschen mit der Hand.
Behandlung von MMA
- Oxytocin bewirkt den Milcheinschuss, hat aber nur eine kurze Halbwertszeit, d.h. es muss öfter nachgespritzt werden.
- Antibiotika wirken gegen die Erreger der Entzündung von Gesäuge oder Gebärmutter, sie sind auf jeden Fall lange genug zu verabreichen, um Resistenzen vorzubeugen.
- Bei sehr schwacher Milchleistung sollten die Ferkel umgesetzt werden.
Methylmalonazidurie (MMA) beim Menschen
Von der Stoffwechselkrankheit Methylmalonazidurie (MMA) ist eines von 90.000 Neugeborenen betroffen, wenn beide Elternteile eine genetische Veranlagung für die Krankheit tragen. Damit gehört sie zu den seltenen Krankheiten. Ihre Folgen sind allerdings schwerwiegend: Ein Enzym, das die jungen Patienten für den Energiestoffwechsel benötigen, ist defekt. Ein bestimmtes Stoffwechselprodukt wird daher nicht wie bei gesunden Personen zur Energiegewinnung abgebaut, sondern es reichert sich im Körper an und schädigt ihn.
MMA gilt als unheilbar. Bis zu einem gewissen Grad können Ärzte den Betroffenen zwar helfen, dennoch kann es zu Wachstumsverzögerungen, Nierenversagen und schweren neurologischen Beeinträchtigungen kommen.
Diagnose von MMA beim Menschen
Bislang stützten sich Ärzte für die molekularbiologische MMA-Diagnose auf eine DNA-Sequenzierung. Dabei übersahen sie jedoch immer wieder Fälle, wie Sean Froese, Forschungsgruppenleiter am Kinderspital Zürich und Mitautor der Studie, berichtet. Es gibt Untersuchungen, wonach auf diese Weise nur ein Drittel bis die Hälfte aller Fälle richtig diagnostiziert werden. „Der Grund dafür ist, dass jeder Mensch, auch gesunde Menschen, viele natürlich vorkommende Genmutationen trägt, die keinen offensichtlichen Einfluss auf die Gesundheit haben. Daher ist es schwierig, jene zu finden, welche die Krankheit tatsächlich verursachen“, sagt Bernd Wollscheid.
Indem die Forschenden die molekularbiologische Untersuchung stark ausweiteten, betrachten sie nicht nur die genetische Ursache, sondern auch deren Konsequenzen auf den Stufen RNA, Proteine und Proteinfunktion. So ist es dem Forschungskonsortium gelungen, im Rahmen dieser Studie einen Diagnoseansatz zu entwickeln, mit dem es 84 % der untersuchten Patienten richtig diagnostizieren konnte. „Unsere neue Methode wird die Chancen der Patienten auf eine korrekte Diagnose drastisch erhöhen“, sagt Patrick Forny, Oberarzt am Kinderspital Zürich und einer der Erstautoren der Studie.
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Stoffwechsel bei MMA-Patienten
Die neuen Multi-omik-Daten zeigten außerdem: Der Energiestoffwechsel von MMA-Patienten kann damit umgehen, dass ein wichtiges Enzym defekt ist, und weicht auf ein anderes Stoffwechselprodukt als Energiequelle aus. Allerdings können die Patienten damit die körpereigene Energieproduktion nicht ausreichend kompensieren.
Die Wissenschaftler möchten nun untersuchen, ob dieser Ansatz in einem Tiermodell dieselbe Wirkung zeigt und letztlich auch erkrankten Menschen helfen könnte. Außerdem planen die Forschenden ein neues nationales interdisziplinäres und interinstitutionelles Projekt namens SwissPedHealth, das von PHRT und dem Schweizerischen Netzwerk für personalisierte Gesundheit (SPHN) finanziert wird.
Ernährungstherapie bei MMA
Die „Bausteine“, aus denen Eiweiße (Proteine) aufgebaut sind, nennt man Aminosäuren. Bei Methylmalonacidämie (MMA) und Propionacidämie (PA) kann der Körper wegen eines Mangels an spezifischen Enzymen vier Aminosäuren, nämlich Methionin, Threonin, Valin und Isoleucin, nicht richtig verarbeiten.
Zur Behandlung von MMA oder PA kann der Einsatz von Eiweißersatzprodukten gehören. Eiweißersatzprodukte für MMA oder PA bieten alle Aminosäuren, die in Eiweißen zu finden sind, außer eben Methionin, Threonin und Valin und nur eine geringe Menge Isoleucin. Somit stellen sie eine Eiweißquelle dar, die keine bzw. nur wenig von den Aminosäuren enthält, die bei MMA und PA zu Problemen führen.
Methylmalonazidämie (kurz: MMA) ist eine seltene erbliche Stoffwechselkrankheit im Eiweiß-Stoffwechsel.
Was passiert bei MMA?
Bei der MMA funktioniert ein Enzym im Abbau der Aminosäuren Isoleucin, Valin, Threonin und Methionin nicht richtig. Daher werden diese Aminosäuren nur ungenügend abgebaut. Stattdessen entstehen schädliche Nebenprodukte, die sich im Körper anhäufen.
Bleibt die MMA unbehandelt, führen hohe Mengen dieser Nebenprodukte, zu einer Schädigung des Gehirns und der Organe.
Auch manche Darmbakterien bilden diese schädlichen Produkte. Sie werden aus dem Darm in das Blut aufgenommen und belasten den Körper zusätzlich.
Es gibt unterschiedliche Formen der MMA, so dass die Auswirkungen unterschiedlich ausgeprägt sein können. In manchen Fällen kann die Erkrankung mit Vitamin B12 behandelt werden (vitaminabhängige Form).
Wie wird MMA vererbt?
Methylmalonazidämie wird von den Eltern an ihr Kind vererbt, sie trifft jedoch keine Schuld, dass ihr Kind MMA hat. Vater und Mutter tragen je ein fehlerhaftes Gen für den Aminosäurenstoffwechsel, sind aber gesund. Wird von beiden Eltern jeweils das fehlerhafte Gen vererbt, führt dies zur Erkrankung MMA. Die Wahrscheinlichkeit, dass beide fehlerhaften Gene zusammentreffen und ein Kind mit MMA geboren wird beträgt 25%. In Mitteleuropa wird etwa 1 von 50.000 Neugeborenen mit MMA geboren.
Diagnose von MMA beim Menschen
Neugeborene mit MMA fallen in den ersten Lebenstag durch Schläfrigkeit, Verweigerung der Nahrung, Erbrechen und manchmal auch Krämpfe bis hin zu Koma auf. Es erfolgt sofort die Einleitung einer Notfalltherapie in der Klinik. Bei milden Formen kommt es oft erst im Kleinkindalter zu Auffälligkeiten und zur Diagnose.
Behandlung von MMA beim Menschen
Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung wird die Methylmalonazidämie mit einer Ernährungstherapie (Diät) behandelt, bei der die Zufuhr von natürlichem Nahrungseiweiß bzw. Isoleucin, Valin, Threonin und Methionin reduziert wird.
Weitere Behandlung
Methylmalonazidämie kann nicht geheilt, aber gut behandelt werden:
- Dauerbehandlung: Die Kombinationstherapie aus medikamentöser Behandlung und Diät muss dauerhaft durchgeführt werden.
- Regelmäßige Kontrollen der Blut- und Urinwerte und körperliche Untersuchungen sind notwendig um die Ernährung dem Alter und der sich ändernden Stoffwechselsituationen entsprechend anzupassen.
- Bei unzureichender Nahrungsaufnahme oder bei Stoffwechselentgleisungen kann die Ernährung über eine Nahrungs-Sonde notwendig werden.
Behandlung in Krisensituationen
Durch Krisensituationen kann es schnell zu einer Stoffwechselentgleisung (Verschlechterung des Allgemeinzustandes) kommen. Diesen Stoffwechselentgleisungen sollte durch frühzeitige Notfallbehandlung entgegengewirkt werden.
Zukunftsaussichten
Bei frühzeitigem Erkennen der Krankheit, konsequenter medikamentöser Behandlung und Ernährungstherapie hängt die Prognose stark von der Anzahl und der Schwere der auftretenden Stoffwechselentgleisungen ab. Häufige und schwere Stoffwechselentgleisungen bergen immer die Gefahr der Schädigung des Gehirns und anderer Organe. Durch fehlenden Appetit kann es zu Wachstumsproblemen kommen, manchmal werden auch Essstörungen beobachtet. Im Jugend- und Erwachsenenalter kann es zu Niereninsuffizienz kommen.
Hinweis: Dieser Artikel dient rein informativen Zwecken und ersetzt keines Falls eine individuelle medizinische und diätetische Beratung.
Vitamin B12-resistente Methylmalonazidurie (MMA)
Bei der Vitamin B12-resistenten Methylmalonazidurie (MMA) handelt es sich um eine sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung aus der Gruppe der Organoazidopathien, die durch eine Anhäufung und vermehrte renale Ausscheidung von Methylmalonsäure charakterisiert ist. Der Vitamin B12-resistenten Methylmalonazidurie liegt eine Defizienz des mitochondrialen Vitamin B12-abhängigen Enzyms Methylmalonyl-CoA-Mutase zugrunde, wodurch der Abbau von Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA beeinträchtigt ist. Pathogene Varianten im Gen der Methylmalonyl-CoA-Mutase (MMUT) führen zu einer partiellen (mut-) oder vollständigen (mut0) Defizienz des Enzyms. Bei dieser Form der Erkrankung wirkt sich eine Substitution mit Vitamin B12 in der Regel nicht mildernd auf die Symptomatik der Erkrankung aus (Vitamin B12-unabhängige Form).
Neben der Vitamin B12-resistenten Form sind verschiedene andere Formen der genetisch bedingten Methylmalonazidurie bekannt.
Methylmalonsäure (MMA) als Indikator für Vitamin B12-Mangel
Die Methylmalonsäure (MMA) ist ein früher und sensitiver Indikator für einen Vitamin B12-Mangel. Insbesondere in Bezug auf den Stoffwechsel peripherer Gewebe. MMA ist ein Produkt, das in sehr kleinen Mengen im Rahmen des Protein-Metabolismus (Stoffwechsel) gebildet wird. Normalerweise wirkt Vitamin B12 als Kofaktor bei der Umwandlung von Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA. Bei einem Mangel an diesem Cofaktor kommt es zu einer Akkumulation von Methylmalonyl-CoA, das dann alternativ zu MMA umgesetzt wird. In der Folge kommt es sowohl im Blut als auch Urin zu einer Erhöhung der MMA-Konzentration. Die erhöhte MMA-Konzentration kann oftmals schon vor dem Auftreten der charakteristischen hämatologischen Symptome (z. B. hyperchrome Anämie mit makrozytären Erythrozyten) auftreten.
Während einige Patienten mit erhöhten MMA-Spiegeln keinerlei Symptome zeigen, treten bei anderen bereits früh im Verlauf klassische Vitamin B12-Mangelerscheinungen wie neuropathische (Taubheit, Kribbeln, Brennen in Händen und / oder Füßen) oder neurologisch / psychiatrische Symptome (Verhaltensänderung, Verwirrtheit, Depression) auf.
Gelegentlich wird die Bestimmung der MMA-Konzentration zusammen mit anderen Parametern eingesetzt, um das seltene Krankheitsbild der Methylmalonyl-Azidämie zu diagnostizieren. Dabei handelt es sich um eine erbliche Stoffwechsel-Krankheit, die mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 : 25 000 bis 1 : 48 000 auftritt. Säuglinge mit dieser Störung können Methylmalonyl-CoA nicht in Succinyl-CoA umwandeln. Zum Zeitpunkt der Geburt zeigen die betroffenen Kinder zwar noch keine Symptome, aber wenn der Protein-Gehalt der Nahrung steigt, entwickeln sie zunehmend Zeichen wie Anfälle, mentale Retardierung, Schlaganfälle und schwere metabolische Azidose.
Bewertung der MMA-Bestimmung
Obwohl der biochemische Zusammenhang zwischen Vitamin B12 und MMA seit nahezu 40 Jahren bekannt ist, ist die routinemäßige Bestimmung von MMA nicht sehr weit verbreitet und auch der klinische Nutzen wird nur eingeschränkt anerkannt. Dennoch sind einige Mediziner der Ansicht, dass MMA einen besseren Marker für die Bioverfügbarkeit von Vitamin B12 darstellt, als das Vitamin selbst, da ein Großteil im peripheren Blut proteingebunden und für den Metabolismus nicht frei verfügbar ist.