Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind die häufigste Todesursache in der Schweiz. Darunter fallen verschiedene Krankheiten des Herz-Kreislaufsystems wie ischämische Herzkrankheiten (Angina pectoris, akuter Myokardinfarkt), Herzinsuffizienz oder Schlaganfall. Der Schlaganfall führt häufig zum Tod oder zu bleibender Behinderung mit Pflegebedürftigkeit der Betroffenen. Überdies sind Schlaganfälle - neben der Alzheimer-Erkrankung - die zweithäufigste Ursache für Demenzerkrankungen.
Dieser Indikator zeigt die Inzidenz, die Anzahl hospitalisierter Fälle und die Letalität bei Schlaganfällen (Hirnschlägen). Mit der Aktualisierung des Indikators im Jahr 2024 wurde die Berechnung der Raten angepasst: Statt wie bisher die Bevölkerungszahl am 31. Dezember eines Jahres zu verwenden, wird nun eine durchschnittliche Bevölkerungs berechnet. Diese Methode bietet eine genauere Schätzung der tatsächlich über das Jahr verteilten Bevölkerungsgröße.
Einleitung
Optimierte Präventionsmassnahmen haben in den Industriestaaten in den letzten 30 Jahren zu einer altersadjustierten Abnahme der Schlaganfallprävalenz und -inzidenz sowie der infolge eines Schlaganfalls verbrachten Lebensjahre mit Behinderung (DALY) geführt. Dabei ist die Schlaganfallprävalenz in hoch entwickelten Industriestaaten auch stark vom sozialen Status abhängig. Global ist hingegen bis zum Jahr 2050 ein deutlicher Anstieg der Schlaganfallinzidenz um bis zu 50 % zu erwarten.
Dabei sind Schlaganfälle gemäss der letzten «Global Burden of Disease»-Studie aus dem Jahr 2021 die dritthäufigste Todesursache. In der Schweiz erleiden aktuell jährlich ca. 20 000 Menschen einen ischämischen Schlaganfall, wobei auch junge Patientinnen und Patienten betroffen sind. Damit werden akute Schlaganfälle auch in der hausärztlichen Praxis weiterhin eine gewichtige Rolle spielen. Vor diesem Hintergrund sind sowohl die Schlaganfallprävention als auch die frühzeitige Erkennung von Symptomen mit unmittelbar anschliessender Diagnostik und Therapie entscheidend.
Pathophysiologie und Bedeutung der Zeit
Bis zu 80 % aller Schlaganfälle beruhen dabei auf Durchblutungsstörungen der betroffenen Hirnregion. Die daraus resultierenden ischämischen Hirninfarkte werden dabei nach ihrer Ursache gemäss der international gültigen TOAST-Klassifikation eingeteilt. In etwa 20 % der Fälle sind intrazerebrale Blutungen für den Schlaganfall ursächlich, wobei in seltenen Fällen eine venöse Abflussstörung durch Thrombosen der Hirnvenen die Ursache des Insults sein kann (Inzidenz etwa 1 pro 100 000 Einwohner jährlich). Im Folgenden wird hauptsächlich der ischämische Schlaganfall behandelt.
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Die ersten Stunden nach einem Schlaganfall sind dabei für das Ausmass der hypoxischen Zellschäden im Gehirn entscheidend. Reperfusionstherapien wie die intravenöse Thrombolyse und die endovaskuläre Therapie sind umso wirksamer, je früher sie angewandt werden. Für den Erfolg dieser Therapien ist eine schnelle Erkennung des Schlaganfalls und seiner Symptome also essenziell - «Time is Brain».
Die Rolle der Hausärzte in der Schlaganfallversorgung
Obwohl in der ärztlichen Beratung häufig eine gute Einstellung und Kontrolle von vaskulären Risikofaktoren stattfindet, kommt die Aufklärung über Schlaganfallsymptome jedoch häufig zu kurz. So konnten lediglich 40 % der Risikopersonen Schlaganfallsymptome aufzählen, und weniger als 20 % wurden aktiv vom Hausarzt geschult. Fehlendes Wissen über Symptome führt zu vermeidbaren Verzögerungen in der Akutsituation.
Dabei ist die frühzeitige Einleitung der Therapie auch vor dem Hintergrund wichtig, dass auch zunehmend kleinere alltagsrelevante Symptome mittels einer Akuttherapie behandelt werden. Entscheidend ist nach Symptomerkennung dabei die umgehende Alarmierung des Rettungsdienstes in der Akutsituation. In den Fällen, in denen Patientinnen und Patienten mit akuten Schlaganfällen hingegen zunächst eine hausärztliche Konsultation erhalten, ist die Zeit vom Symptombeginn bis zum Spitaleintritt deutlich länger und führt häufig zu einem schlechteren Outcome.
Oftmals sind Hausärztinnen und Hausärzte auch mit atypischen Krankheitsbildern konfrontiert, welche die Diagnose eines Schlaganfalls erschweren. Hier gilt es zu unterscheiden zwischen sogenannten Stroke Mimics, die einem Schlaganfall ähneln, jedoch keine zerebrale Ischämie als Ursache haben, und den sogenannten Stroke Chamäleons, die durch atypische Symptome die Diagnose eines Schlaganfalls verschleiern, obwohl eine zerebrale Ischämie zugrunde liegt. Eine korrekte Diagnose ist hierbei entscheidend, da Fehldiagnosen bei Stroke Chamäleons oftmals optimale Akuttherapien und Sekundärprävention erschweren.
Zusammenfassend kommt also einerseits einer optimierten Vermittlung von Leitsymptomen an Risikopatienten und andererseits auch der korrekten Identifikation von Warnsymptomen in der hausärztlichen Tätigkeit eine wichtige Rolle zu. Im Folgenden werden diese Symptome entsprechend aufbereitet.
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Schlaganfallsymptome
Die wichtigsten Schlaganfallsymptome wurden zur Aufklärung häufig in Akronymen zusammengefasst. Dabei wird weltweit weiterhin primär das FAST-Modell eingesetzt. Dieses einfache Schema ermöglicht es auch Laien, Schlaganfallsymptome zu erkennen, den Notruf (144) zu alarmieren und eine zeitnahe Therapie sicherzustellen.
Neben dem etablierten FAST-Modell werden auch sprachspezifische Varianten wie das Rapido- und das AHORA-Modell im spanischsprachigen Raum erfolgreich eingesetzt. Im deutschsprachigen Raum fehlt bisher eine einheitliche, sprachspezifische Alternative. In der Schweiz könnte das 4-S-Modell (Sehstörung, Sprachstörung, Schwäche, schnell handeln) diese Lücke schliessen. Es wird bereits am Inselspital Bern eingesetzt und validiert. Es könnte künftig einen wichtigen Beitrag zur Sensibilisierung der Bevölkerung in der Schweiz leisten.
Diese Modelle sind eine notwendige Vereinfachung, um komplexe medizinische Inhalte leicht verständlich zu machen. Eine klare Kommunikation und die Etablierung solcher sprachangepassten Modelle sind essenziell, um die Dringlichkeit eines Schlaganfalls schnell zu erfassen und effektive Therapien rechtzeitig einzuleiten - «Time is Brain».
Dennoch stellt der Schlaganfall keine einheitliche Erkrankung dar, sondern beschreibt ein heterogenes Krankheitsbild, welches aus einer Vielzahl unterschiedlicher Symptome besteht und auf unterschiedlichen ätiologischen und pathophysiologischen Mechanismen beruht. Die spezifischen Leitsymptome hängen dabei massgeblich von der Lokalisation der betroffenen Hirnregion ab.
Leitsymptome gemäss Versorgungsgebiet und betroffenem Hirnareal
Der am häufigsten betroffene Bereich bei ischämischen Schlaganfällen (ca. 50 %) ist die Arteria cerebri media (MCA), die den grössten Teil des Grosshirns versorgt. Typischerweise äussert sich ein Infarkt in diesem Versorgungsgebiet durch eine kontralaterale sensomotorische Hemiparese (vor allem an Arm und Gesicht) sowie auftretende Sprachstörungen wie Aphasie oder Dysarthrie. Weitere neurokognitive Defizite sind Apraxie und Neglect, wobei letzterer insbesondere bei Schäden in der nicht dominanten Hemisphäre vorkommt und die Vernachlässigung einer Körperseite beschreibt. Ein weiteres Merkmal ist die Blickwendung hin zur betroffenen Seite («der Patient schaut zur Läsion hin»).
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Mit etwa 5 % der Fälle deutlich seltener betroffen ist die Arteria cerebri anterior (ACA). Hier führt die Schädigung vor allem zu einer isolierten kontralateralen sensomotorischen Hemiparese, die überwiegend das Bein betrifft. Im vertebrobasilären Versorgungsgebiet - das in rund 10-25 % der ischämischen Schlaganfälle beteiligt ist - ist zumeist das Versorgungsgebiet der Arteria cerebri posterior (PCA) betroffen. Ein typisches Symptom eines PCA-Infarkts ist die homonyme Hemianopsie infolge einer Schädigung der Sehrinde; bei beidseitigen Infarkten droht sogar eine kortikale Blindheit.
Ist die Arteria thalami perforans betroffen, können auch ausgedehnte Bewusstseinsstörungen auftreten, da der Thalamus als «Wachheitszentrum» des Gehirns gilt. Dabei können in seltenen Fällen (ca. 4 % der Bevölkerung) die Thalami beider Hirnhemisphären von einem gemeinsamen Gefäss, der Percheron-Arterie, versorgt werden, welche dann aus einer der Posteriorarterien (PCA) entspringt. Kommt es in diesem Fall zu einem Verschluss der Percheron-Arterie, so kann es zu massiven Beeinträchtigungen der Wachheit mit komatöser Präsentation kommen.
Schlaganfälle im Versorgungsgebiet der A. basilaris sind besonders komplex, da sie zentrale Funktionen wie Wachheit, Atmung und Kreislaufsteuerung beeinträchtigen können. Typische Symptome umfassen Bewusstseinsstörungen, Augenbewegungsstörungen, motorische oder sensorische Paresen, Koordinationsprobleme und Schwindel. Ein akuter Basilarisverschluss ist lebensbedrohlich mit einer Letalität von bis zu 80 %. Distale Infarkte wie das Basilarisspitzensyndrom äussern sich dabei oftmals primär mit Gedächtnis- und Bewusstseinsstörungen sowie Okulomotorikproblemen, während weiter proximale Infarkte zu einer Tetraplegie oder sogar zu einem Locked-in-Syndrom führen können.
Die Kleinhirnarterien, besonders PICA (A. cerebelli inferior posterior) und AICA (A. cerebelli inferior anterior), sind bei Schlaganfällen häufig für Schwindel, Augenbewegungsstörungen und Ataxie verantwortlich. Symptome im PICA-Stromgebiet sind häufig starker Schwindel, Übelkeit und Rumpfataxie, während bei AICA-Beteiligung zusätzlich Hörstörungen und ipsilaterale Fazialisparesen häufig auftreten. Diese Symptomkonstellationen helfen oftmals bereits bei der Differenzierung zwischen zentralem und peripherem Schwindel, da zerebelläre Schlaganfälle oft mit vestibulären Störungen verwechselt werden. Weiterhin hilft der HINTS-Test (Head-Impulse, Nystagmus, Test of Skew) bei der Differenzierung von peripherem und zentralem Schwindel, wobei die Unterscheidung dennoch anspruchsvoll bleibt.
Hirnblutungen
Obwohl Kopfschmerzen eher selten bei Schlaganfällen sind, können plötzlich auftretende, extrem starke Schmerzen auf eine Subarachnoidalblutung hinweisen. Allmählich zunehmende Kopfschmerzen ungewöhnlicher Dauer, Art oder Intensität können hingegen auf eine Hirnvenenthrombose hindeuten.
Schlaganfall-Mimics
Schlaganfall-Mimics sind klinische Syndrome, die einen akuten Hirnschlag vortäuschen, jedoch nicht durch eine zerebrale Ischämie verursacht werden («falsch-positive Diagnose»). Sie machen etwa 19-25 % der vermeintlichen Schlaganfälle aus - insbesondere in Zentren, die in der Akutsituation primär CT einsetzen, wobei in diesen Fällen auch Patienten ohne echten Schlaganfall fälschlicherweise mit einer intravenösen Lyse behandelt werden können. Dank moderner Akutdiagnostik, insbesondere dem Einsatz von MRT, lässt sich die Rate der falsch-positiven Diagnosen deutlich reduzieren. Die Komplikationsrate von Thrombolysen in diesen Patienten ist glücklicherweise gering (Hirnblutungen 0.5 %).
Im Folgenden werden die häufigsten Stroke Mimics thematisiert:
- Migräne mit Aura gehört zu den häufigsten Stroke Mimics, da ihre Symptome - vor allem motorische oder dysphasische Auren - Schlaganfallbilder imitieren können. Typischerweise entwickeln sich Migräneauren schrittweise innerhalb weniger Minuten und werden oft von Kopfschmerzen begleitet. Während visuelle Auren meist beide Augen betreffen und sich als positive Reizphänomene wie Lichtblitze äussern, kommen ischämische Sehstörungen häufig nur einseitig vor und werden als eine plötzliche «Alles schwarz»-Wahrnehmung beschrieben. Bei erstmaligem Auftreten einer Aura ist eine Bildgebung, vorzugsweise mittels MRT, indiziert.
- Epileptische Anfälle können mit Schlaganfällen verwechselt werden, insbesondere wenn nach dem Anfall eine Todd’sche Parese - eine vorübergehende lokale Schwäche infolge vorangegangener Überaktivität - auftritt. Typische Hinweise auf einen epileptischen Anfall sind jedoch die rasche Symptomrückbildung, eine Anfallsdauer von weniger als zwei Minuten, postiktale Verwirrtheit, ein lateraler Zungenbiss, Einnässen sowie «positive» Symptome wie Zuckungen, Parästhesien oder visuelles Flimmern.
- Elektrolytstörungen wie Hypoglykämie können sich über vegetative Symptome (z. B. Schwitzen, Herzklopfen) äussern und sollten bei akuten neurologischen Defiziten immer ausgeschlossen werden - insbesondere bei Patienten, die Insulin oder Sulfonylharnstoffe einnehmen. Auch eine Hyponatriämie kann ein Schlaganfallbild imitieren und ist bei älteren Patienten abzuklären.
- Funktionelle Störungen äussern sich häufig in plötzlicher Schwäche oder Sensibilitätsstörungen, die keinem klaren neurologischen Verteilungsgebiet entsprechen. Auslösende Faktoren sind oft Panikattacken, und in der Untersuchung zeigt sich häufig ein Missverhältnis, zum Beispiel ein Absinken im Armhalteversuch ohne typische Pronation.
Chamäleons
Schlaganfälle, die als «Chamäleons» bezeichnet werden, präsentieren sich häufig mit untypischen Symptomen und können leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Insbesondere junge Patienten, Personen mit milden Symptomen oder im Koma haben ein erhöhtes Risiko für eine Fehldiagnose, da solche Schlaganfälle fälschlicherweise als periphere Nervenschädigung, Delirium oder Synkope interpretiert werden können. Schlaganfälle im hinteren Kreislauf bleiben dabei oft unentdeckt, da sie sich meist mit unspezifischen Symptomen wie Verwirrtheit zeigen und keine klaren lateralisierenden Zeichen aufweisen.
Diagnosestellung
Die klinische Diagnose ist oft schwierig, und nicht immer lässt sich die Läsionslokalisation eindeutig bestimmen. Bildgebende Verfahren sind für die Diagnose entscheidend, und diffusionsgewichtete MR-Sequenzen (DWI) sind hierbei der Goldstandard. Es lässt sich auch bildgebend nicht immer eine eindeutige Bestätigung eines ischämischen Hirninfarkts finden.
Entsprechend kommt weiterhin der detaillierten Beurteilung durch spezialisierte neurologische Fachärzte eine herausragende Bedeutung zu. So zeigte eine kürzlich abgeschlossene Studie, deren Publikation bevorsteht, dass die Genauigkeit der Zuordnung einer ischämischen Ursache von akuten neurologischen Symptomen und deren zerebraler Lokalisation stark von der Spezialisierung und Erfahrung der Teilnehmer abhing.
Die Moyamoya-Erkrankung
Die Moyamoya-Erkrankung ist eine seltene Krankheit der Hirngefässe, bei der es zu einer langsam fortschreitenden Verengung oder einem Verschluss der Halsschlagader und ihrer Hauptabgänge kommt. In der Folge bilden sich Umgehungskreisläufe aus kleinen Blutgefässen, die in der Angiografie wie eine Nebelwolke aussehen - daher auch der Name der Erkrankung, der sich von japanisch «moyamoya» für Nebel ableitet. Betroffene sind einem erheblichen Schlaganfallrisiko mit potenziellen neurologischen Defiziten ausgesetzt.
Der Begriff Moyamoya-Erkrankung ist für diese manchmal familiär gehäuft auftretende Form bei Patienten mit beidseits betroffenen Gefässen reserviert. Bei Patienten mit einseitiger Ausprägung wird die Erkrankung Moyamoya-Syndrom genannt. Die Ursache der Erkrankung ist zwar unbekannt, die hohe Inzidenz in Japan, wo eine familiäre Häufung bei etwa 10-15 % der Patienten auftritt, deutet jedoch stark auf eine genetische Ursache hin.
Die Erkrankung ist insgesamt sehr selten, betrifft am häufigsten Kinder, aber auch Erwachsene, typischerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren. Die Krankheit zeigt zwei Altersgipfel und eine klare weibliche Dominanz, da Frauen fast doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Die geschätzte Häufigkeit ausserhalb von Japan liegt bei ca. 1 zu 1 000 000 Personen.
Die Verengung der Arteria carotis interna führt zu einem niedrigeren Durchblutungsdruck im Gehirn, der durch die Bildung von Kollateralgefässen sowie eine reflektorische Gefässerweiterung zunächst kompensiert werden kann. Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es dann schliesslich zu einem Unterschreiten des kritischen Durchblutungsdrucks, ein Prozess, der durch die bereits ausgeschöpften Kompensationsmechanismen nicht mehr aufgefangen werden kann. Die unzureichende Blutzufuhr führt dann zu kurzen schlaganfallartigen Attacken, den sogenannten transienten ischämischen Attacken (TIAs). Diese TIAs verursachen vorübergehende neurologische Defizite, können aber auch zu ischämischen Hirninfarkten mit bleibenden Schäden führen.
Zur Diagnostik gehört der Nachweis von wiederkehrenden Schlaganfällen. Im Rahmen einer Magnetresonanztomografie (MRT) findet man die für Moyamoya typischen Gefässveränderungen: Verengungen der Arteria carotis interna und Kollateralgefässe. Diese Ergebnisse müssen dann zusätzlich per digitaler Substraktionsangiografie (DSA) bestätigt werden, bei der die Gefässe selektiv dargestellt werden können.
Es muss unbedingt ausgeschlossen werden, dass die Schlaganfälle nicht auf andere Ursachen zurückzuführen sind, die anders therapiert werden müssten. Ausserdem ist der Nachweis einer deutlich eingeschränkten Durchblutung des Gehirns aufgrund der Gefässverengungen wichtig. Dieser Nachweis kann über mehrere Methoden erbracht werden: Magnetresonanz-Perfusionsmessung, H2O-Positronen-Emissions-Tomografie (H2O-PET), SPECT-Untersuchung (SPECT steht für Single Photon Emission Computed Tomography).
Unabhängig davon, ob der Krankheitsprogress langsam oder schnell abläuft, schreitet die Erkrankung bei fast allen symptomatischen und auch bei asymptomatischen Patienten fort, wenn nur medikamentös therapiert wird. Wissenschaftliche Publikationen zeigen, dass bis zu ⅔ der Patienten mit symptomatischer Moyamoya-Erkrankung ohne Operation innerhalb von 5 Jahren eine relevante Verschlechterung ihrer Symptome erleiden. Durch eine Operation wird dieses Risiko erheblich gesenkt.
Operative Therapie der Moyamoya-Erkrankung
Das Ziel der operativen Therapie ist die Vorbeugung von Schlaganfällen durch eine Verbesserung der Durchblutung (Revaskularisation). Es stehen zwei Methoden der Revaskularisation zur Verfügung: die direkte Revaskularisation und die indirekte Revaskularisation. Beide Verfahren können auch kombiniert eingesetzt werden.
Direkte Revaskularisation
Bei der direkten Revaskularisation wird ein Umgehungskreislauf durch die direkte Verbindung einer extrakraniellen Arterie mit einer Arterie der Gehirnoberfläche geschaffen. Durch diese sogenannte Anastomose kann die Verengung der erkrankten Arteria carotis interna umgangen und ein zusätzlicher Blutfluss zum Gehirn hergestellt werden. Die am häufigsten durchgeführte Operation dieser Art ist der STA-MCA-Bypass (superficial temporal artery to middle cerebral artery bypass). Hierbei wird die Schläfenarterie (STA), welche die Kopfhaut versorgt und sich an der Seite der Schläfe häufig auch tasten lässt, über eine Schädeleröffnung nach innen verpflanzt und mit einem Ast der auf der Gehirnoberfläche verlaufenden Arteria cerebri media (MCA) verbunden.
Indirekte Revaskularisation
Bei der indirekten Revaskularisation wird von der Arteria carotis externa versorgtes Gewebe auf die Gehirnoberfläche aufgelegt, ohne dass eine direkte Gefässverbindung genäht wird. Im Laufe der Zeit verbinden sich die Arterien aus dem Gewebe mit den Gefässen der Gehirnoberfläche und können so ebenfalls einen suffizienten Umgehungskreislauf bilden (Neoangiogenese). Zu den Geweben, die hierfür genutzt werden können, zählen vor allem die harte Hirnhaut (Encephalodurosynangiose) und der Temporalismuskel (Encephalomyosynangiose). Die unterschiedlichen Varianten der indirekten Revaskularisation kommen häufig in Kombination miteinander zur Verwendung oder auch zusätzlich zu direkten Bypässen.
Am Inselspital kommen modernste Operationstechniken zum Einsatz: vaskuläre Navigation, Augmented Reality, ICG-Infrarot-Angiografie. Mit Hilfe der vaskulären Navigation und Augmented Reality können während der Operation die Genauigkeit gesteigert und das Aufsuchen des Spendergefässes erleichtert werden.